Κατανόηση της μυελόφθησης: Αιτίες, συμπτώματα και επιλογές θεραπείας

Η μυελόφθιση είναι μια σπάνια, προοδευτική και απειλητική για τη ζωή διαταραχή του αίματος που επηρεάζει τον μυελό των οστών. Χαρακτηρίζεται από τον υπερβολικό πολλαπλασιασμό των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται βλάστες στο μυελό των οστών, ο οποίος οδηγεί σε μείωση της παραγωγής υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων. Ο όρος «μυελόφθιση» προέρχεται από την ελληνική λέξεις "μύελος", που σημαίνει "μυελός" και "phthisis", που σημαίνει "χάσιμο". Αυτή η διαταραχή είναι επίσης γνωστή ως χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (ΧΜΛ) στη φάση βλαστικής. έως χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων
Συχνές λοιμώξεις λόγω χαμηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων
Πόνος στα οστά ή τις αρθρώσεις
Πριγημένος σπλήνας
Κίτρινισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος) λόγω ηπατικής δυσλειτουργίας
Απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης
Νυχτερινοί ιδρώτες και πυρετός δεν είναι γνωστή η προγενέστερη αιτία της μυοκαρδίας; αλλά πιστεύεται ότι συνδέεται με γενετικές μεταλλάξεις που συμβαίνουν στο DNA των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να οδηγήσουν σε ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη και συσσώρευση βλαστών στον μυελό των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυελόφθιση μπορεί να προκληθεί από έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες ή ακτινοθεραπεία. Είναι επίσης πιο συχνή σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό διαταραχών του αίματος.
Πώς διαγιγνώσκεται η μυελόφθιση;
Η διάγνωση της μυελόφθησης συνήθως περιλαμβάνει έναν συνδυασμό φυσικής εξέτασης, ιατρικού ιστορικού και εργαστηριακών εξετάσεων. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν: «Αιματολογικές εξετάσεις για τη μέτρηση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα». ως ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία για την αξιολόγηση του μεγέθους του σπλήνα και του ήπατος
Πώς αντιμετωπίζεται η μυελόφθιση;
Η θεραπεία για τη μυελόφθιση περιλαμβάνει συνήθως συνδυασμό χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και σε ορισμένες περιπτώσεις, μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί ο αριθμός των βλαστών στο μυελό των οστών και να αυξηθεί η παραγωγή υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και λευκών αιμοσφαιρίων. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της μυελόφθησης περιλαμβάνουν:
Imatinib (Gleevec)
Dasatinib (Sprycel )
Nelarabine (Arranon)
Cytarabine (Ara-C)
Methotrexate
6-Mercaptopurine (6-MP)
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση του πρησμένου σπλήνα και του ήπατος, που μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση συμπτωμάτων όπως ο πόνος και η δυσκολία στην αναπνοή.
Η μεταμόσχευση είναι μια διαδικασία μυελού στην οποία συλλέγονται υγιή κύτταρα μυελού των οστών από έναν δότη και μεταμοσχεύονται στον ασθενή για να αντικαταστήσουν τον κατεστραμμένο μυελό των οστών. Αυτή η διαδικασία προορίζεται συνήθως για ασθενείς που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες ή που έχουν σοβαρές επιπλοκές της διαταραχής. Ποια είναι η πρόγνωση για τη μυελόφθιση; Η πρόγνωση για τη μυελόφθιση ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαταραχής και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Γενικά, η πρόγνωση είναι κακή για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή που έχουν σοβαρές επιπλοκές όπως ηπατική ανεπάρκεια ή λοίμωξη. Ωστόσο, με την κατάλληλη θεραπεία, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να επιτύχουν μακροχρόνια ύφεση και καλή ποιότητα ζωής. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η μυελόφθιση είναι μια σπάνια διαταραχή και υπάρχει περιορισμένη έρευνα για τα αίτια και τα θεραπευτικά αποτελέσματα. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να είναι δύσκολο να προβλεφθεί η πρόγνωση για μεμονωμένους ασθενείς.