Comprendre la myélophtise : causes, symptômes et options de traitement

La myélophtise est une maladie sanguine rare, évolutive et potentiellement mortelle qui affecte la moelle osseuse. Elle se caractérise par la prolifération excessive de globules blancs immatures appelés blastes dans la moelle osseuse, ce qui entraîne une diminution de la production de globules rouges sains, de plaquettes et de globules blancs normaux.
Le terme « myélophtise » vient du grec les mots « myelos » signifiant « moelle » et « phtisie » signifiant « dépérir ». Ce trouble est également connu sous le nom de leucémie myéloïde chronique (LMC) en phase blastique.
Quels sont les symptômes de la myélophtise ? à un faible nombre de plaquettes
Infections fréquentes dues à un faible nombre de globules blancs
Douleurs dans les os ou les articulations
Rate enflée
Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse) dû à un dysfonctionnement hépatique
Perte de poids et perte d'appétit
Sueurs nocturnes et fièvre
Quelles sont les causes de la myélophthise ?
La cause exacte de la myélophtisie n'est pas connue, mais on pense que cela est lié à des mutations génétiques qui se produisent dans l’ADN des globules blancs immatures. Ces mutations peuvent entraîner une croissance cellulaire incontrôlée et une accumulation de blastes dans la moelle osseuse. Dans certains cas, la myélophtise peut être déclenchée par l'exposition à certains produits chimiques ou par radiothérapie. Elle est également plus fréquente chez les personnes ayant des antécédents familiaux de troubles sanguins.
Comment la myélophtise est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic de la myélophtise implique généralement une combinaison d'examen physique, d'antécédents médicaux et de tests de laboratoire. Ces tests peuvent inclure :
Des analyses de sang pour mesurer les niveaux de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs dans le sang
Une biopsie de la moelle osseuse pour examiner la moelle osseuse à la recherche de cellules anormales
Des tests génétiques pour rechercher des mutations dans l'ADN des globules blancs immatures
Des études d'imagerie telles que comme des radiographies ou des tomodensitogrammes pour évaluer la taille de la rate et du foie. Comment traite-t-on la myélophtise ? Le traitement de la myélophtise implique généralement une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et, dans certains cas, de transplantation de moelle osseuse. L'objectif du traitement est de réduire le nombre de blastes dans la moelle osseuse et d'augmenter la production de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs sains.
Les médicaments de chimiothérapie couramment utilisés pour traiter la myélophtose comprennent :
Imatinib (Gleevec)
Dasatinib (Sprycel )
Nélarabine (Arranon)
Cytarabine (Ara-C)
Méthotrexate
6-Mercaptopurine (6-MP)
La radiothérapie peut être utilisée pour réduire la rate et le foie enflés, ce qui peut aider à soulager les symptômes tels que la douleur et les difficultés respiratoires.
La greffe de moelle osseuse est une procédure dans lequel des cellules saines de moelle osseuse sont prélevées sur un donneur et transplantées chez le patient pour remplacer la moelle osseuse endommagée. Cette procédure est généralement réservée aux patients qui n'ont pas répondu aux autres traitements ou qui présentent des complications graves du trouble.
Quel est le pronostic de la myélophtise ?
Le pronostic de la myélophtise varie en fonction de la gravité du trouble et de la réponse au traitement. En général, le pronostic est mauvais pour les patients qui ne répondent pas au traitement ou qui présentent des complications graves telles qu'une insuffisance hépatique ou une infection. Cependant, avec un traitement approprié, certains patients peuvent obtenir une rémission à long terme et une bonne qualité de vie.
Il est important de noter que la myélophtise est une maladie rare et que les recherches sur ses causes et les résultats du traitement sont limitées. En conséquence, il peut être difficile de prédire le pronostic de chaque patient.