मायलोफथिसिस को समझना: कारण, लक्षण और उपचार के विकल्प
मायलोफथिसिस एक दुर्लभ, प्रगतिशील और जीवन-घातक रक्त विकार है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। यह अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक प्रसार की विशेषता है, जिसे अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कहा जाता है, जिससे स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी आती है। "मायलोफथिसिस" शब्द ग्रीक से आया है। शब्द "मायेलोस," जिसका अर्थ है "मज्जा," और "फ़थिसिस," जिसका अर्थ है "बर्बादी करना।" इस विकार को ब्लास्ट चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) के रूप में भी जाना जाता है। मायलोफ्थिसिस के लक्षण क्या हैं? मायलोफ्थिसिस के लक्षण विकार की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, लेकिन इनमें शामिल हो सकते हैं: थकान और कमजोरी। आसान चोट और रक्तस्राव के कारण प्लेटलेट काउंट कम होना
सफेद रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण बार-बार संक्रमण होना
हड्डियों या जोड़ों में दर्द होना प्लीहा में सूजन होना
लिवर की खराबी के कारण त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया होना) वजन कम होना और भूख न लगना
रात को पसीना आना और बुखार होना
मायलोफ्थिसिस का कारण क्या है?
मायेलोफ्थिसिस का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के डीएनए में होने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा है। ये उत्परिवर्तन अनियंत्रित कोशिका वृद्धि और अस्थि मज्जा में विस्फोटों के संचय का कारण बन सकते हैं। कुछ मामलों में, कुछ रसायनों या विकिरण चिकित्सा के संपर्क से मायलोफाइटिस शुरू हो सकता है। यह रक्त विकारों के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में भी अधिक आम है। मायलोफ्थिसिस का निदान कैसे किया जाता है? मायलोफ्थिसिस के निदान में आमतौर पर शारीरिक परीक्षण, चिकित्सा इतिहास और प्रयोगशाला परीक्षणों का संयोजन शामिल होता है। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण
असामान्य कोशिकाओं के लिए अस्थि मज्जा की जांच करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी
अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं के डीएनए में उत्परिवर्तन देखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण
इमेजिंग अध्ययन जैसे प्लीहा और यकृत के आकार का मूल्यांकन करने के लिए एक्स-रे या सीटी स्कैन के रूप में मायलोफ्थिसिस का इलाज कैसे किया जाता है? मायलोफ्थिसिस के उपचार में आमतौर पर कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और कुछ मामलों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का संयोजन शामिल होता है। उपचार का लक्ष्य अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या को कम करना और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाना है। कीमोथेरेपी दवाएं जो आमतौर पर मायलोफ्थिसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं उनमें शामिल हैं:
इमैटिनिब (ग्लीवेक)
डासैटिनिब (स्प्रीसेल) )
नेलाराबीन (एरानॉन)
साइटाराबीन (आरा-सी)
मेथोट्रेक्सेट
6-मर्कैप्टोप्यूरिन (6-एमपी)
सूजी हुई प्लीहा और यकृत को सिकोड़ने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है, जो दर्द और सांस लेने में कठिनाई जैसे लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकता है।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक प्रक्रिया है जिसमें दाता से स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाएं ली जाती हैं और क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जा को बदलने के लिए रोगी में प्रत्यारोपित की जाती हैं। यह प्रक्रिया आम तौर पर उन रोगियों के लिए आरक्षित है जिन पर अन्य उपचारों का कोई असर नहीं हुआ है या जिनमें विकार की गंभीर जटिलताएं हैं।
मायलोफथिसिस के लिए पूर्वानुमान क्या है?
माइलोफथिसिस के लिए पूर्वानुमान विकार की गंभीरता और उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर भिन्न होता है। सामान्य तौर पर, उन रोगियों के लिए पूर्वानुमान खराब होता है जिन पर इलाज का असर नहीं होता है या जिन्हें लीवर की विफलता या संक्रमण जैसी गंभीर जटिलताएँ होती हैं। हालांकि, उचित उपचार के साथ, कुछ मरीज़ दीर्घकालिक छूट और जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्राप्त कर सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि मायलोफ्थिसिस एक दुर्लभ विकार है, और इसके कारणों और उपचार परिणामों पर सीमित शोध है। परिणामस्वरूप, व्यक्तिगत रोगियों के लिए पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
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