A myelophthisis megértése: okok, tünetek és kezelési lehetőségek

A myelophthisis egy ritka, progresszív és életveszélyes vérbetegség, amely a csontvelőt érinti. Jellemzője az éretlen fehérvérsejtek, úgynevezett blastoknak a csontvelőben történő túlzott elszaporodása, ami az egészséges vörösvértestek, vérlemezkék és normál fehérvérsejtek termelésének csökkenéséhez vezet. A "myelophthisis" kifejezés a görög nyelvből származik. a "myelos", azaz "velő" és a "phthisis", jelentése "elpazarlás". Ezt a rendellenességet krónikus mieloid leukémiának (CML) is ismerik a blastos fázisban. Melyek a myelophthisis tünetei? A myelophthisis tünetei a rendellenesség súlyosságától függően változhatnak, de a következők lehetnek: Fáradtság és gyengeség. Könnyű zúzódások és vérzés az alacsony vérlemezkeszámhoz
Gyakori fertőzések az alacsony fehérvérsejtszám miatt
Fájdalom a csontokban vagy az ízületekben
Lépduzzadtság
A bőr és a szemek besárgulása (sárgaság) májműködési zavar miatt
Súlycsökkenés és étvágytalanság
Éjszakai izzadás és láz
Mi okozza a myelophthisist, a myelophthisist pontosan? de úgy vélik, hogy az éretlen fehérvérsejtek DNS-ében előforduló genetikai mutációkhoz kapcsolódik. Ezek a mutációk ellenőrizetlen sejtnövekedéshez és blasztok felhalmozódásához vezethetnek a csontvelőben. Egyes esetekben a mieloftisz kialakulását bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség vagy sugárterápia válthatja ki. Gyakoribb azoknál az embereknél is, akiknek a családjában előfordult vérbetegség.
Hogyan diagnosztizálják a myelophthisist?
A myelophthisis diagnózisa jellemzően fizikális vizsgálat, kórelőzmény és laboratóriumi vizsgálatok kombinációját foglalja magában. Ezek a vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:
Vérvizsgálatok a vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek szintjének mérésére a vérben. Csontvelő biopszia a csontvelő kóros sejteket keresésére irányuló vizsgálata érdekében. Genetikai vizsgálat az éretlen fehérvérsejtek DNS-ének mutációinak keresésére. Képalkotó vizsgálatok, mint pl. röntgen- vagy CT-vizsgálatként a lép és a máj méretének értékelésére. Hogyan kezelik a myelophthisist? A myelophthisis kezelése jellemzően kemoterápia, sugárterápia és bizonyos esetekben csontvelő-transzplantáció kombinációját foglalja magában. A kezelés célja a blasztok számának csökkentése a csontvelőben, valamint az egészséges vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelésének növelése. A mieloftisz kezelésére gyakran használt kemoterápiás gyógyszerek a következők: imatinib (Gleevec) dasatinib (Sprycel). )
Nelarabin (Arranon)
Citarabin (Ara-C)
Metotrexát
6-Merkaptopurin (6-MP)
Sugárterápia alkalmazható a duzzadt lép és máj csökkentésére, ami segíthet enyhíteni az olyan tüneteket, mint a fájdalom és a légzési nehézség.
A csontvelő-átültetés egy eljárás amelyben egészséges csontvelősejteket gyűjtenek be egy donortól és transzplantálják a betegbe a sérült csontvelő pótlására. Ezt az eljárást általában olyan betegek számára tartják fenn, akik nem reagáltak más kezelésekre, vagy akiknél a rendellenesség súlyos szövődményei vannak.
Mi a myelophthisis prognózisa?
A myelophthisis prognózisa a rendellenesség súlyosságától és a kezelésre adott választól függően változik. Általában rossz a prognózis azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a kezelésre, vagy akiknek súlyos szövődményei vannak, például májelégtelenség vagy fertőzés. Megfelelő kezeléssel azonban egyes betegek hosszú távú remissziót és jó életminőséget érhetnek el. Fontos megjegyezni, hogy a myelophthisis ritka betegség, amelynek okairól és kezelési eredményeiről korlátozott mennyiségű kutatás áll rendelkezésre. Ennek eredményeként nehéz lehet előre megjósolni az egyes betegek prognózisát.