Memahami Myelophthisis: Punca, Gejala dan Pilihan Rawatan

Myelophthisis adalah gangguan darah yang jarang berlaku, progresif, dan mengancam nyawa yang menjejaskan sumsum tulang. Ia dicirikan oleh percambahan berlebihan sel darah putih yang tidak matang yang dipanggil letupan dalam sumsum tulang, yang membawa kepada penurunan dalam pengeluaran sel darah merah yang sihat, platelet, dan sel darah putih normal.
Istilah "myelophthisis" berasal dari bahasa Yunani perkataan "myelos," yang bermaksud "sumsum," dan "phthisis," yang bermaksud "membazir." Gangguan ini juga dikenali sebagai leukemia myeloid kronik (CML) dalam fasa letupan.
Apakah simptom-simptom myelophthisis ?
Simptom-simptom myelophthisis boleh berbeza-beza bergantung pada tahap keterukan gangguan, tetapi ia mungkin termasuk:
Letih dan lemah
Mudah lebam dan pendarahan disebabkan kepada kiraan platelet yang rendah
Kerap mengalami jangkitan akibat bilangan sel darah putih yang rendah
Sakit pada tulang atau sendi
Limpa bengkak
Menguning kulit dan mata (jaundis) akibat disfungsi hati
Berat badan berkurangan dan hilang selera makan
Berpeluh malam dan demam
Apakah punca myelophthisis ?Punca sebenar myelophthisis tidak diketahui, tetapi ia dipercayai dikaitkan dengan mutasi genetik yang berlaku dalam DNA sel darah putih yang belum matang. Mutasi ini boleh membawa kepada pertumbuhan sel yang tidak terkawal dan pengumpulan letupan dalam sumsum tulang.
Dalam beberapa kes, myelophthisis mungkin dicetuskan oleh pendedahan kepada bahan kimia tertentu atau terapi radiasi. Ia juga lebih biasa pada orang yang mempunyai sejarah keluarga yang mengalami gangguan darah.
Bagaimanakah myelophthisis didiagnosis ?
Diagnosis myelophthisis biasanya melibatkan gabungan pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan dan ujian makmal. Ujian ini mungkin termasuk:
Ujian darah untuk mengukur tahap sel darah merah, platelet, dan sel darah putih dalam darah
Biopsi sumsum tulang untuk memeriksa sum-sum tulang untuk sel abnormal
Ujian genetik untuk mencari mutasi dalam DNA sel darah putih yang belum matangÂKajian pengimejan seperti sebagai imbasan X-ray atau CT untuk menilai saiz limpa dan hati
Bagaimana myelophthisis dirawat ?Rawatan untuk myelophthisis biasanya melibatkan gabungan kemoterapi, terapi sinaran, dan dalam beberapa kes, pemindahan sumsum tulang. Matlamat rawatan adalah untuk mengurangkan bilangan letupan dalam sumsum tulang dan meningkatkan pengeluaran sel darah merah, platelet, dan sel darah putih yang sihat.
Ubat kemoterapi yang biasa digunakan untuk merawat myelophthisis termasuk:
Imatinib (Gleevec)
Dasatinib (Sprycel )
Nelarabine (Arranon)
Cytarabine (Ara-C)
Methotrexate
6-Mercaptopurine (6-MP)
Terapi radiasi boleh digunakan untuk mengecutkan limpa dan hati yang bengkak, yang boleh membantu melegakan simptom seperti sakit dan kesukaran bernafas.
Pemindahan sumsum tulang adalah satu prosedur di mana sel-sel sumsum tulang yang sihat dituai daripada penderma dan dipindahkan ke dalam pesakit untuk menggantikan sumsum tulang yang rosak. Prosedur ini biasanya dikhaskan untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan lain atau yang mempunyai komplikasi teruk gangguan tersebut.
Apakah prognosis untuk myelophthisis ?
Prognosis untuk myelophthisis berbeza-beza bergantung pada keterukan gangguan dan tindak balas terhadap rawatan. Secara umum, prognosis adalah buruk bagi pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan atau yang mempunyai komplikasi teruk seperti kegagalan hati atau jangkitan. Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang sesuai, sesetengah pesakit mungkin mencapai pengampunan jangka panjang dan kualiti hidup yang baik.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa myelophthisis adalah gangguan yang jarang berlaku, dan terdapat kajian terhad mengenai punca dan hasil rawatannya. Akibatnya, adalah sukar untuk meramalkan prognosis bagi setiap pesakit.