Förstå myeloftis: orsaker, symtom och behandlingsalternativ

Myeloftis är en sällsynt, progressiv och livshotande blodsjukdom som påverkar benmärgen. Det kännetecknas av den överdrivna spridningen av omogna vita blodkroppar som kallas blaster i benmärgen, vilket leder till en minskning av produktionen av friska röda blodkroppar, blodplättar och normala vita blodkroppar.
Termen "myeloftis" kommer från grekiskan. ord "myelos", som betyder "märg" och "phthisis", som betyder "slösa bort". Denna störning är också känd som kronisk myeloid leukemi (KML) i blastfasen.
Vilka är symtomen på myeloftis?
Symtomen på myeloftis kan variera beroende på sjukdomens svårighetsgrad, men de kan inkludera:
Trötthet och svaghet
Enkla blåmärken och blödningar pga. till lågt antal trombocyter
Täta infektioner på grund av lågt antal vita blodkroppar
Smärta i ben eller leder
Svullen mjälte
Gulning av hud och ögon (gulsot) på grund av leverdysfunktion
Viktminskning och aptitlöshet
Nattsvett och feber
Vad orsakar myeloftisen är inte känd?
Den exakta orsaken till myeloftis är inte känd?
men det tros vara kopplat till genetiska mutationer som förekommer i DNA från omogna vita blodkroppar. Dessa mutationer kan leda till okontrollerad celltillväxt och ackumulering av blaster i benmärgen.
I vissa fall kan myeloftis utlösas av exponering för vissa kemikalier eller strålbehandling. Det är också vanligare hos personer med en familjehistoria av blodsjukdomar.
Hur diagnostiseras myeloftis?
Diagnos av myeloftis involverar vanligtvis en kombination av fysisk undersökning, medicinsk historia och laboratorietester. Dessa tester kan inkludera:
Blodtester för att mäta nivåerna av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar i blodet-Benmärgsbiopsi för att undersöka benmärgen med avseende på onormala celler
Genetiska tester för att leta efter mutationer i DNA från omogna vita blodkroppar
Bildstudier som t.ex. som röntgen eller datortomografi för att utvärdera storleken på mjälten och levern. Hur behandlas myeloftis? Behandling av myeloftis innefattar vanligtvis en kombination av kemoterapi, strålbehandling och i vissa fall benmärgstransplantation. Målet med behandlingen är att minska antalet blaster i benmärgen och öka produktionen av friska röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar.
Kemoterapiläkemedel som vanligtvis används för att behandla myeloftis inkluderar:
Imatinib (Gleevec)
Dasatinib (Sprycel) )
Nelarabin (Arranon)
Cytarabin (Ara-C)
Metotrexat
6-Mercaptopurine (6-MP)
Strålbehandling kan användas för att krympa den svullna mjälten och levern, vilket kan hjälpa till att lindra symtom som smärta och andningssvårigheter.
Benmärgstransplantation är en benmärgstransplantation där friska benmärgsceller skördas från en donator och transplanteras in i patienten för att ersätta den skadade benmärgen. Denna procedur är vanligtvis reserverad för patienter som inte har svarat på andra behandlingar eller som har allvarliga komplikationer av sjukdomen.
Vilken är prognosen för myeloftis?
Prognosen för myeloftis varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad och svaret på behandlingen. Generellt sett är prognosen dålig för patienter som inte svarar på behandlingen eller som har svåra komplikationer som leversvikt eller infektion. Men med lämplig behandling kan vissa patienter uppnå långvarig remission och god livskvalitet.
Det är viktigt att notera att myeloftis är en sällsynt sjukdom och det finns begränsad forskning om dess orsaker och behandlingsresultat. Som ett resultat kan det vara utmanande att förutsäga prognosen för enskilda patienter.