Myeloftiisien ymmärtäminen: syyt, oireet ja hoitovaihtoehdot

Myeloftiitti on harvinainen, etenevä ja hengenvaarallinen verisairaus, joka vaikuttaa luuytimeen. Sille on ominaista epäkypsien valkosolujen, joita kutsutaan blasteiksi, liiallinen lisääntyminen luuytimessä, mikä johtaa terveiden punasolujen, verihiutaleiden ja normaalien valkosolujen tuotannon vähenemiseen. Termi "myelofthisis" tulee kreikasta sanat "myelos", jotka tarkoittavat "ydintä" ja "phthisis", mikä tarkoittaa "tuhlaamista". Tämä sairaus tunnetaan myös kroonisena myelooisena leukemiana (CML) räjähdysvaiheessa.
Mitä ovat myeloftiitin oireet?
Myelofteesin oireet voivat vaihdella sairauden vakavuudesta riippuen, mutta niitä voivat olla:
Väsymys ja heikkous.
Helppo mustelmien ja verenvuoto. alhaisiin verihiutaleiden määrään
Usein esiintyvät infektiot alhaisista valkosolujen määrästä
Luiden tai nivelten kivut
Turvonneet perna
Ihon ja silmien keltaisuus (keltaisuus) maksan toimintahäiriön vuoksi
Painonpudotus ja ruokahaluttomuus
Yöhikoilu ja kuume
Mitä tarkkaan aiheuttaa myeloftiitti, myeloftiitti? mutta sen uskotaan liittyvän geneettisiin mutaatioihin, joita esiintyy epäkypsien valkosolujen DNA:ssa. Nämä mutaatiot voivat johtaa hallitsemattomaan solujen kasvuun ja blastien kerääntymiseen luuytimeen. Joissakin tapauksissa myelofteesin voi laukaista altistuminen tietyille kemikaaleille tai sädehoitoon. Se on myös yleisempää ihmisillä, joiden suvussa on esiintynyt verisairauksia.
Miten myeloftiitti diagnosoidaan?
Myeloftiitin diagnosointiin kuuluu yleensä fyysisen tutkimuksen, sairaushistorian ja laboratoriotutkimusten yhdistelmä. Nämä testit voivat sisältää:
Verikokeet punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen pitoisuuden mittaamiseksi veressä
Luuydinbiopsia luuytimen tutkimiseksi epänormaalien solujen varalta
Geneettinen testaus epäkypsien valkosolujen DNA:n mutaatioiden etsimiseksi. Kuvantamistutkimukset, kuten röntgensäteinä tai CT-skannauksina pernan ja maksan koon arvioimiseksi. Miten myeloftiittia hoidetaan?
Myeloftiitin hoitoon kuuluu tyypillisesti kemoterapian, sädehoidon ja joissakin tapauksissa luuytimensiirron yhdistelmä. Hoidon tavoitteena on vähentää blastien määrää luuytimessä ja lisätä terveiden punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen tuotantoa.
Kemoterapialääkkeitä, joita käytetään yleisesti myeloftiitin hoitoon, ovat:
Imatinibi (Gleevec)
Dasatinibi (Sprycel) )
Nelarabiini (Arranon)
Sytarabiini (Ara-C)
Metotreksaatti
6-Merkaptopuriini (6-MP)
Sädehoitoa voidaan käyttää turvonneen pernan ja maksan kutistamiseen, mikä voi auttaa lievittämään oireita, kuten kipua ja hengitysvaikeuksia.
Luuytimensiirto on toimenpide. jossa terveet luuydinsolut kerätään luovuttajalta ja siirretään potilaaseen vaurioituneen luuytimen korvaamiseksi. Tämä toimenpide on tyypillisesti varattu potilaille, jotka eivät ole reagoineet muihin hoitoihin tai joilla on vakavia häiriön komplikaatioita.
Mikä on myelofteesin ennuste?
Myelofteesin ennuste vaihtelee sairauden vakavuudesta ja hoitovasteesta riippuen. Yleensä ennuste on huono potilailla, jotka eivät reagoi hoitoon tai joilla on vakavia komplikaatioita, kuten maksan vajaatoiminta tai infektio. Asianmukaisella hoidolla jotkut potilaat voivat kuitenkin saavuttaa pitkäaikaisen remission ja hyvän elämänlaadun. On tärkeää huomata, että myeloftiitti on harvinainen sairaus, ja sen syistä ja hoitotuloksista on vain vähän tutkimusta. Tämän seurauksena yksittäisten potilaiden ennusteen ennustaminen voi olla haastavaa.