Разумевање мијелофтизе: узроци, симптоми и опције лечења

Мијелофтиза је ретка, прогресивна и по живот опасна болест крви која утиче на коштану срж. Карактерише га прекомерна пролиферација незрелих белих крвних зрнаца званих бласти у коштаној сржи, што доводи до смањења производње здравих црвених крвних зрнаца, тромбоцита и нормалних белих крвних зрнаца.ӕИзраз „мијелофтиза“ потиче од грчког речи "миелос", што значи "кост" и "пхтхисис", што значи "трошење". Овај поремећај је такође познат као хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ) у фази бласта.ӕКоји су симптоми мијелофтизе?ӕСимптоми мијелофтизе могу варирати у зависности од тежине поремећаја, али могу укључивати:ӕУмор и слабостӕЛаке модрице и крварење због до ниског броја тромбоцитаӕ Честе инфекције због ниског броја белих крвних зрнацаӕБол у костима или зглобовимаӕОтечена слезинаӕЖутило коже и очију (жутица) због дисфункције јетреӕГубитак тежине и апетитаӕНоћно знојење и грозницаӕШта узрокује мијелофтизу,непознати узрок мијелофтизе? али се верује да је повезан са генетским мутацијама које се јављају у ДНК незрелих белих крвних зрнаца. Ове мутације могу довести до неконтролисаног раста ћелија и акумулације бласта у коштаној сржи.ӕУ неким случајевима, мијелофтиза може бити изазвана излагањем одређеним хемикалијама или терапијом зрачењем. Такође је чешћи код људи са породичном историјом крвних поремећаја.ӕКако се дијагностикује мијелофтиза?ӕДијагноза мијелофтизе обично укључује комбинацију физичког прегледа, историје болести и лабораторијских тестова. Ови тестови могу укључивати:ӕТестове крви за мерење нивоа црвених крвних зрнаца, тромбоцита и белих крвних зрнаца у крвиӕБиопсију коштане сржи за испитивање абнормалних ћелија у коштаној сржиӕГенетско тестирање за тражење мутација у ДНК незрелих белих крвних зрнацаӕИмиџ студије као што су као рендгенски снимци или ЦТ скенирање за процену величине слезине и јетре? Како се лечи мијелофтиза?? Лечење мијелофтизе обично укључује комбинацију хемотерапије, терапије зрачењем и, у неким случајевима, трансплантације коштане сржи. Циљ лечења је да се смањи број бласта у коштаној сржи и повећа производња здравих црвених крвних зрнаца, тромбоцита и белих крвних зрнаца.ӕЛекови за хемотерапију који се обично користе за лечење мијелофтизе укључују:ӕИматиниб (Глеевец)ӕДасатиниб (Сприцел )ӕНеларабин (Арранон)ӕЦитарабин (Ара-Ц)ӕМетотрексатӕ6-Меркаптопурин (6-МП)ӕТерапија зрачењем се може користити за смањење отечене слезине и јетре, што може помоћи у ублажавању симптома као што су бол и отежано дисање.ӕ Трансплантација коштане сржи је процедура у којој се здраве ћелије коштане сржи беру од донора и трансплантирају у пацијента да би се заменила оштећена коштана срж. Ова процедура је типично резервисана за пацијенте који нису реаговали на друге третмане или који имају тешке компликације поремећаја.ӕКаква је прогноза за мијелофтизу ?ӕПрогноза за мијелофтизу варира у зависности од тежине поремећаја и одговора на лечење. Генерално, прогноза је лоша за пацијенте који не реагују на лечење или који имају тешке компликације као што су отказивање јетре или инфекција. Међутим, уз одговарајући третман, неки пацијенти могу постићи дуготрајну ремисију и добар квалитет живота.ӕВажно је напоменути да је мијелофтиза ретка болест и да постоје ограничена истраживања о њеним узроцима и исходима лечења. Као резултат тога, може бити изазовно предвидети прогнозу за појединачне пацијенте.